地中海贫血会死吗
刘加强血液内科副主任医师
日照市人民医院 三甲
点击播放医生的语音回答
00:0001:18
01:18
地中海贫血也就是海洋性贫血,是一种遗传性疾病,由于基因缺陷或缺失导致红细胞珠蛋白肽链合成障碍,病人出现溶血性贫血的症状。在临床上,根据地中海贫血病情轻重分为轻型地中海贫血、中型地中海贫血和重型地中海贫血三种类型。一般轻型地中海贫血患者没有明显临床症状,病人可以正常工作、生活,对病人的寿命没有明显影响。中型地中海贫血患者病人会出现明显的贫血症状,有时候感染或者服用氧化剂会加重病情,如果不注意这些意外情况,有可能会诱发严重溶血而产生并发症,导致病人死亡。对于重型地中海贫血,如果是α-型地中海贫血,往往在宫内死亡或者出生后几小时内就会死亡。如果是β-型重型地中海贫血,一般患者生存期也很少超过5-6岁的水平。
2019-03-06
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
展开全文 收起全文
轻微地中海贫血会死吗?可能大家对地中海贫血这种类型的贫血不是很了解,地中海贫血是比较严重的一类贫血疾病,在生活中是很少见的,但是对患者的危害存在却是很大的,下面我们就看下地中海贫血对患者的危害有哪些?
地中海贫血对患者的危害:1.轻微体力劳动会感觉乏力,气喘。2.导致大脑慢性缺氧,影响智力的正常认识能力3.人体的免疫功能下降,容易感冒发烧,畏寒怕冷4.面色萎黄,口唇苍白,身体消瘦,精神萎靡;严重者出现晕厥。贫血患者中大部分为女性,主要是由于女性的特殊生理性所造成的,女人每个月都有规律的流失部分的铁质,孕妇则是在怀孕中铁的需求量增加,这些会使铁元素的供应不足而发生地中海贫血。地中海贫血的危害会影响到人体健康,因为铁在人体中的作用在于保证人体中血红蛋白的源源不断的更新,血红蛋白可以运输氧气和二氧化碳的代谢,同时使血液保持活性。地中海贫血对患者的危害是显而易见的。地中海贫血病情的严重希望大家一定要明确,避免地中海贫血伤害到患者的身体健康,另外地中海贫血患者在治疗自身疾病的时候,一定要采用适合自身地中海贫血病情,选择好的治疗方法进行地中海贫血的治疗。轻微地中海贫血不会死人,病为遗传,遗传轻微总是轻微。除了骨髓移植不能治愈。对于轻症患者,以休息、预防感染,必要时输血治疗为主。注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。输血和去铁治疗,此法在目前仍是重要治疗方法之一。
���к�ƶѪ
�������к�ƶѪ�ֳƺ�����ƶѪ���鵰�����ɣ���һ���Ŵ�����Ѫ��ƶѪ���乲ͬ�ص��������鵰�����ȱ��ʹѪ�쵰���е��鵰��������һ�ֻ��ֺϳɼ��ٻ��ܺϳɣ���ʹѪ�쵰����ɳɷָı䡣�Ӷ�����Ϊ�ٴ�֢״���ز��ȵ����Խ�������Ѫ��ƶѪ�� ����
��������������
�����������Ŵ��Լ������������鵰�����ȱʧ���ͻ�����¡�����鵰�����������֣��������¡��á������������Ԧºͦ��鵰�������ϰ���ƶѪ��Ϊ������
�������ٴ����ֺ�ʵ���Ҽ�顿
����һ���µ��к�ƶѪ ����
�����������͡��ֳ�CooleyƶѪ����������ʱ��֢״�������������¿�ʼ����֢״�������Խ�����ƶѪ����ɫ�ף���Ƣ�״���������������Ȼ��㣬����֢״�������������������ԡ����ڹ���������������¹���������ȷ������ƹǣ��Ժ�Ϊ���Ǻ��߹ǣ�1����Ǹı����ԣ�����Ϊͷ��¡��ȧ�ߡ��������ݣ����۾����������γɺ�����ƶѪ���������ݡ�����������֧��������ס��������к���Ѫ���س���ʱ�����������������ļ�������������Ρ����١��Դ���ȣ���������Ӧ�����ı��֣����������ص�������˥�ߣ�����ƶѪ������������ļ��Ľ�����ǵ��»�����������Ҫԭ��֮һ�������粻���ƣ�����5��ǰ������
����ʵ���Ҽ�飺Ѫ���Сϸ����ɫ����ƶѪ����֯��ϸ�����������ߣ�������ʺ�ϸ��ϵͳ�������Ի�Ծ�����С�����ϸ��ռ��������ϸ�����������Լ��ͣ�HbF�����������ߣ����>0.40������������ͦµ��к�ƶѪ����Ҫ���ݣ��ǣ�����Ƭ�ɼ��������䱡�������������ڹ�Ƥ�ʼ���ִ�ֱ�̷����Ǵ̡�
�����������͡�������֢״������ƶѪ��Ƣ���������״��̾������ã��ܴ�������ꡣ���Ͷ������ͻ��������ʱ�����֡� ����
����ʵ���Ҽ�飺�����ϸ���������̬�ı䣻��ϸ����������������ͣ�Ѫ�쵰��Ӿ��ʾHbA2�������ߣ����DZ��͵��ص㣻HbF����������
���������м��͡�������ͯ�ڳ���֢״�����ٴ����ֽ������ͺ�����֮�䣬�ж�ƶѪ��Ƣ������ж��״�����п��ޣ������ı���ᡣ ����
����ʵ���Ҽ�飺Ѫ�������ĸı������ͣ���ϸ�������Լ��ͣ�HbF����ԼΪ0.40��0.80��HbA2�������������ߡ�
�������������к�ƶѪ ����
����������ֹ�͡�������֢״����ϸ����̬����������ʱ���Ѫ��Hb Bart's����0.01��0.02����3���º���ʧ��
�����������͡�������֢״��ʵ���Ҽ���������ص㣻��ϸ����̬����ȸı����С���ȣ����εȣ���ϸ�������Խ��ͣ������鵰��С�����ԣ�HbA2��HbF�����������Ե͡�������ѪHb Bart's����0.034��0.140����������ʱ��ȫ��ʧ��
���������м��͡��ֳ�Ѫ�쵰�ףȲ�����������ʱ������֢״��Ӥ�����Ժ�����ƶѪ��ƣ����������Ƣ�״���Ȼ��㣬����ϴ�Ļ����ɳ����������ͦµ��к�ƶѪ���������ݡ��ϲ���������Ⱦ�����������ҩ��ȿ��շ�������Ѫ������ƶѪ������������ѪΣ�� ����
����ʵ���Ҽ�飺Ѫ�������ĸı��������ͦµ��к�ƶѪ����ϸ�������Խ��ͣ������鵰��С�����ԣ�HbA2��HbF�����������Ե͡�����ʱѪҺ�к���Լ25��HbBart's������HBH������������Hb Bart's��ȡ��HBH��Hb Bart's����ԼΪ0.024��0.44�������������������ԡ�
�����������͡��ֳ�Hb Bart's̥��ˮ���ۺ�����̥������30��40��ʱ��������̥��������Сʱ��������̥�����ض�ƶѪ�����㡢ˮ�ס���Ƣ�״�̥�̾����ʴࡣ ����
���� ʵ���Ҽ�飺Ѫ���г����ϸ����̬�ı������ͦµ��к�ƶѪ���к˺�ϸ������֯��ϸ���������ӡ�Ѫ�쵰���м���ȫ��Hb Bart's��ͬʱ������HBH����HbA��HbA2��HbF��
���������Ҫ�㡿
����һ�������ÿ�ʼ������ƶѪ(���Ϳ���ƶѪ)����Ѫ����ʱ���ֻ��㣬��dz���������(ͷ��ü��������������ƽ��ȧ��ͻ��)����Ƣ�״�
�����������м���ʷ��
��������ʵ���Ҽ��
����(һ)��Сϸ����ɫ����ƶѪ����ϸ����С�������ɼ����Σ����κ�ϸ��(����0��66��)����֯��ϸ�����ࡣ
����(��)��ϸ�������Խ��͡�
����(��)Ѫ�쵰���� �����ͺ��м��ͦµ��к�ƶѪ���ߵ�HbF�����������ߣ���40�����ϡ����ͦµ��к�ƶѪ������HbA2�������ߡ�HbH����Barts̥��ˮ���ۺ���������HbH��Hb Bart's�ĺ����ֱ����ߡ�
�����ġ�������Ӥ���ƹǡ�ָ�ǹ���ǻ����������Ƥ�ʱ䱡���Ժ�ɼ��ǹǰ�䱡������з���״�Ǵ̡�
���� ������Ҫ�㡿
����һ�����ƺ���ҩ���ʹ�ü����ƽ�ʳ����ʳ�
�����������Ͳ����跴����Ѫ��ʹѪ�쵰��ά����6��8�ˣ���������ά���������ܡ�
������Ѫָ����
����(һ)ƶѪ����(Ѫ�쵰����5�ˣ������Բ�)��
����(��)������Ѫ����
����(��)�ϲ����ظ�Ⱦ��
����(��)ƶѪ����˥��
����������Ѫ��������Ѫ���س���֢��Ѫɫ�����Դ˿������ϼ�ȥ����(Deferoxamine)��ÿ�ռ�ע500mg��ÿ������ʹ��6�죬����ʹ�á�ͬʱ����ά����c�ٽ�������й��
��������ͬʱ����Ҷ���ά����E��
�����ġ�Ƣ�г�����ָ��
����(һ)5��6�����ϵĻ�����������Ƣ�ײ������ظ�Ⱦ��
����(��)��Ҫ��Ѫ�Ĵ������������ࡣ
����(��)��Ƣ����ѹ��֢״��
����(��)�ϲ�Ƣ���ܿ�����
�������⣬����ijЩ���ʺ��������ƵĻ��ߣ��ɿ�����Ƣ˨�����ƣ��ȿɱ����������߹��ܣ��ֿɼ���Ƣ���Ѫϸ�����ƻ����Ҳ����Ի������˽�С���������ڻָ���ȱ����Զ����Ч�д��϶���
�����塢������ֲ��Ŀǰ����������ֲ�������ͦµ��к�ƶѪ�ɻ��ʿɴ�70%���ϣ����ǿ��ܸ������ͦµ��к�ƶѪ�ķ����� ����
���������������ơ�Ӧ�û�ѧҩ����Ʀµ��к�ƶѪ��֢״�����ǻ��塢���ǰ��ա������¼�����µ�ҩ������̽��֮�С�
������Ԥ���� ����
�����������Ŵ��Լ�������չ��Ⱥ�ղ���Ŵ���ѯ�����û�ǰ����Ա�����к�ƶѪ����Я����֮������������Ԥ����������Ҫ���塣���û����������չ��ǰ��ϣ�����̥��ˮ�����ķ��������ͦµ��к�ƶѪ���߳�������ĿǰԤ��������֮��Ч�ķ���