抗 磷脂 抗體 症候群

        抗磷脂症候群的臨床表現是動靜脈血栓或育齡婦女反覆流產，原因是血中有一種「抗磷脂抗體」存在，它會使血液在血管內凝結形成血栓。此現象可發生在身體任何部位的動脈或靜脈內，好發於年輕人且以女性居多。

        沒有伴隨自體免疫疾病或其他病症者，稱之為「原發性抗磷脂症候群」；而併發於其他疾病者，稱之為「繼發性抗磷脂症候群」。

        伴隨的疾病以自體免疫疾病如全身性紅斑狼瘡、乾燥症等居多，癌症或其他感染過程中也可能產生。在全身性紅斑狼瘡的病人中約有四成在檢查中會有單獨的抗體出現而無栓塞症狀，並不構成抗磷脂抗體症候群，但是會提高血管堵塞的風險。

抗磷脂症候群的症狀

1. 流產：

一般流產常見於懷孕10周前，因此10週後的流產或10週前三次以上的流產需懷疑此症候群。

2. 各種血栓症：

血栓形成是本病最具代表性的症狀之一，靜脈的血栓症以深層靜脈血栓造成不對稱的下肢腫脹最常見；而動脈系統的血栓，主要是造成內臟器官，像年輕人無高血壓高血脂或抽菸卻發生心肌梗塞、肺栓塞等缺血栓塞壞死。

3. 中樞神經系統症狀：

可能出現早發之栓塞性腦中風或癲癇、偏頭痛等。

4. 心血管系統:

可能有瓣膜疾病或冠狀動脈疾病，出現年齡層也會比較低。

5. 呼吸系統:

可能造成肺栓塞或肺動脈高壓。

6. 血液學症狀：

血小板低下。

7. 皮膚症狀：

皮膚的網狀青斑，亦是此病代表性的症狀之一。當四肢末梢小動脈發生血栓症，會引起皮膚潰瘍或者肢體缺血性壞死。

8. 災難性的抗磷脂抗體症侯群：

出現在少數的病人中，會在短期內影響許多器官系統，是非常嚴重的表現。

抗磷脂症候群的診斷

        須包括以下兩點：

1. 動靜脈的栓塞或懷孕併發症(懷孕10週前有三次流產、10週後一次流產，或者懷孕34週後因子癲而造成的早產)。
2. 抗牛磷脂抗體(anti-cardiolipin antibody)或紅斑抗凝物質(lupus anticoagulant)出現。

抗磷脂症候群的治療

1. 血栓治療：

防止血栓形成及再發，除了使用阿斯匹靈或抗擬血劑外，病人應停止抽菸、減肥、控制高血脂等心血管疾病風險因子，且適度運動，以防止血栓再發。

2. 防止流產：

對曾有血栓或流產之孕婦，需使用低劑量阿斯匹靈，或同時使用肝素每日皮下注射一次。至於類固醇，通常是配合其他免疫疾病使用。

3. 血小板減少之治療：

若血小板過低或有出血傾向，要考慮使用類固醇或其他免疫調節劑。

        抗凝劑的使用，因為藥物的交互作用複雜，需配合定期抽血確定凝血功能控制在正常範圍，並且注意有無牙齦、皮下或腸胃道黑便等異常出血的情況。無症狀的抗磷脂抗體是否投與藥物，則需視情況而定。

        抗磷脂症候群並非少見疾病，臨床症狀非常廣泛且變化多端，若未能及早發現、即時適當治療、並防止血栓再發，常造成病情預後不佳而產生後遺症，應與風濕免疫科的醫師諮詢，以確定進一步的治療方針。

概述

抗磷脂综合征意味着免疫系统错误地产生抗体，使血液更容易凝结。

这可能在腿、肾、肺和脑中形成危险的血凝块。对于孕妇来说，抗磷脂综合征还可能导致流产和死产。

抗磷脂综合征尚无治愈方法，但药物可降低血凝块风险。

症状

抗磷脂综合征的体征和症状可能包括：

• 腿部有血凝块（深静脉血栓形成）。DVT 的体征包括疼痛、肿胀和发红。这些血块会转移到肺（肺栓塞）。
• 反复流产或死胎。怀孕的其他并发症包括危险的高血压（子痫前期）和早产。
• 卒中。患有抗磷脂综合征但没有已知的心血管疾病风险因素的年轻人可能发生卒中。
• 短暂性脑缺血发作（TIA）。与卒中类似，短暂性脑缺血发作通常只持续几分钟，不会造成永久性损伤。
• 皮疹。有些人会出现带网眼状模式的红疹。

不常见体征和症状包括：

• 神经系统症状。偏头痛等慢性头痛；当血凝块阻碍血液流向大脑时，就有可能出现痴呆和癫痫发作。
• 心血管病。抗磷脂综合征会损害心脏瓣膜。
• 出血。有些人凝血所需的血细胞减少。这会导致出血，尤其是鼻子和牙龈出血。血也流进您的皮肤，会出现小块的红色斑点块。

何时就医

如果您的鼻子或牙龈有不明原因出血；月经异常严重；呕吐物呈鲜红色或看起来像咖啡渣；大便呈黑色、焦油状或鲜红色；或不明原因的腹痛，请联系医生。

如果您出现以下体征和症状，请寻求急救护理：

• 卒中。会导致面部、手臂或腿部突然麻木、无力或瘫痪的大脑血块。您可能出现说话困难或难以理解别人说话的内容、视觉障碍和剧烈头痛。
• 肺栓塞。如果栓块停留在肺部，您可能会突然感到气短、胸部疼痛并咳出带血的黏液。
• 深静脉血栓 (DVT)。深静脉血栓的体征和症状包括腿部或手臂肿胀、发红或疼痛。

病因

在您的免疫系统错误地产生抗体，使血液更容易凝结时，就会出现抗磷脂综合征。抗体通常保护身体不受病毒和细菌等入侵者侵害。

抗磷脂综合征可由自身免疫性疾病等基础病、感染或某些药物引起。您也可能在没有潜在原因的情况下罹患这种综合征。

风险因素

抗磷脂综合征的风险因素包括：

• 您的性别。与男性相比，这种病在女性中要常见得多。
• 免疫系统疾病。患有狼疮、干燥综合征或其他自身免疫性疾病会增大患抗磷脂综合征的风险。
• 感染。这种病在某些传染病患者中更常见，比如梅毒、HIV/AIDS、丙肝或莱姆病患者。
• 药物治疗。某些药物与抗磷脂综合征有关。包括用于治疗高血压的肼屈嗪，用于调节心律的奎尼丁，抗癫痫发作药物苯妥英纳（狄兰汀）和抗生素阿莫西林。
• 家族病史。这种病有时在家族中遗传。

人们有可能在没有任何体征或症状的情况下产生与抗磷脂综合征相关的抗体。但这些抗体会增大形成血栓的风险，尤其是如果您有以下情况：

• 怀孕
• 在一段时间内不活动，比如卧床休息或长途飞行期间久坐
• 做外科手术
• 吸烟
• 服用口服避孕药或雌激素治疗绝经
• 胆固醇或甘油三酯类高

并发症

根据受血凝块影响的器官和到达该器官的血流阻塞的严重程度，抗磷脂综合征不加治疗可能导致器官永久损伤或死亡。并发症包括：

• 肾衰竭。肾脏血流量减少会导致肾衰竭。
• 卒中。大脑一部分的血流量减少会造成卒中，导致神经系统永久损伤，如部分瘫痪和失语。
• 心血管问题。腿部的血凝块会损伤静脉瓣膜，从而妨碍血液流向心脏。这会导致小腿慢性肿胀和变色。另一个并发症可能是心脏损伤。
• 肺部问题。包括肺内高血压和肺栓塞。
• 妊娠并发症。可能包括流产、死产、早产、胎儿生长缓慢和危险的孕期高血压（子痫前期）。

罕见情况下，有人会在短期内反复出现凝血事件，导致多器官进展性损伤。

July 13, 2022

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